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来源:快盈v登录2022-12-19 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

中国众多地理标志产品亮相大湾区知交会******

  中新网广州1月11日电 题:中国众多地理标志产品亮相大湾区知交会

  中新网记者 王坚

  内蒙古的鄂托克前旗羊肉、四川的广元黄茶、青海的互助青稞酒……来自中国多个省市的地理标志产品竞相亮相9日至11日举行的第五届粤港澳大湾区知识产权交易博览会暨国际地理标志产品交易博览会(下称“第五届知交会暨地博会”)。

  记者了解到,此次知交会首次加挂国际地理标志产品交易博览会,众多与地理标志产品相关的交易博览、湾区论坛、专场活动成为此届活动的新亮点。其中,设置了“地理标志直通湾区专场推介会”和“广东省地理标志产品专场推介会”两大专场,旨在扩大地理标志参展商的产品影响力和品牌知名度,促成生产商和采购商供需对接、采购签约。

  “我看到平和白芽奇兰茶叶条索紧结,叶底红绿相映,深绿油润,汤色金黄明亮,就很想泡一壶品尝一下。”来自台湾的陈心楠告诉记者,她平时很爱喝茶,此次通过第五届知交会暨地博会,了解到福建省平和县特产和全国农产品地理标志——平和白芽奇兰,令她忍不住网购了一袋来品尝。

  不仅“地理标志直通湾区专场推介会”的“带货”能力一流,“广东省地理标志产品专场推介会”也让不少岭南名品走向海内外。在“广东省地理标志产品专场推介会”上,化橘红、白蕉海鲈、增城丝苗米、大埔蜜柚、麦溪鲩等广东具有知名度的地理标志产品也在海内外“圈粉”。

平和白芽奇兰(资料图) 第五届知交会暨地博会组委会 供图平和白芽奇兰(资料图) 第五届知交会暨地博会组委会 供图

  其中,白蕉海鲈是该专场会上最“吸睛”的“明星单品”之一,获得了众多观众的青睐。据介绍,白蕉海鲈是珠海最具代表性的农产品之一,其肉多刺少,营养丰富,具有极高食疗价值。目前,白蕉海鲈养殖水域超3万亩,年产量高达12万吨,产品行销全球各地。

  “我们马来西亚有一道酸辣鱼的家常菜,白蕉海鲈肉多刺少,用来做这道菜应该很不错。”喜欢烹饪的杨小姐来自马来西亚,在“广东省地理标志产品专场推介会”看到白蕉海鲈的推介展示后,开心地向记者表示。

  广东省知识产权保护中心副主任谢红表示,地理标志是促进区域特色经济发展的有效载体,是推进乡村振兴的有力支撑,也是企业参与市场竞争的重要资源。截至2022年11月,广东累计获批涵盖初级农产品、加工食品、道地药材和手工艺品等领域的地理标志保护产品162个,累计注册有效地理标志商标119件。

  第五届知交会暨地博会组委会表示,“广东省地理标志产品专场推介会”让广东地理标志“走出去”,扩大相关农产品的知名度,助力农户增收致富,推进地标产品从田间地头走向消费者的厨房餐桌,提升地标产业竞争力和整体收益。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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